근육경련-이긴장증에 대하여


본인들의 의사와는 상관없이 이상한 근육수축이 발생하여 비정상적인 자세와 운동증상을 나타내는 질환을 이긴장증(dystonia, 異緊張症)이라고 합니다. 신경계의 이상으로 발생하는 이 질환으로아주 경미한 경우 유의해서 보지 않으면 잘 알 수 없는 정도에서부터, 증상이 매우 심하여 일상생활을 전혀 할 수 없는 정도까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 따라서 많은 환자들이 정확한 진단을 받지 못하고, 스트레스성 혹은 신경성 질환, 경부경직, 관절염, 심지어는 중풍(뇌졸중) 등으로 오진되어 오랫동안 정확한 진단 및 적절한 치료를 받지 못하는 경우가 많습니다.


이긴장증 운동의 특성


지속적인 근육 수축 증후군으로 흔히 비틀리는 운동, 반복적인 운동이 나타나며, 환자가 이상한 자세를 취하는 것을 관찰할 수 있습니다. 의지와 상관없이 불수의적으로 움직입니다. 이긴장증의 운동은 일반적으로 느리고 불규칙적, 부정기적입니다. 대다수의 환자들은 위와 같은 비정상적인 근육수축으로 인하여 일상생활의 기능 수행에 이상을 나타내게 되고, 심한 경우는 전혀 일상생활을 할 수 없는 정도까지 발전할 수도 있습니다. 발병부위에 따라 드물게는 통증을 호소하기도 합니다.

가장 흔한 형태의 이긴장증은 국소성 이긴장증으로서, 대표적인 것들에는 안검경련(blepharospasm), 사경(torticollis), 서경(writer's cramp), 반측안면경련(hemifacial spasm) 등이 있습니다.


이긴장증의 분류방법


이긴장증을 분류하는 방법에는 여러 가지가 있는데, 그 중 주로 사용되는 것은 원인, 발병연령, 침범부위에 따른 분류입니다.

그 중 침범부위에 따른 분류는 다음과 같습니다.
① 국소성(focal) : 목이나 눈 주위 처럼 신체의 어느 한 부위에 국한되어 증상이 나타나는 경우
② 체절성(segmental) : 팔, 다리처럼 몇 개의 서로 연관된 근육 군에 증상이 나타나는 경우
③ 다소성(multifocal) : 해부학적으로 서로 연관이 없는 2곳 이상의 근육에 동시에 증상이 나타나는 경우
④ 반신성(hemidystonia) : 반신, 즉 몸의 같은 쪽 팔.다리 근육에 증상이 나타나는 경우
⑤ 전신성(generalized) : 전신의 여러 근육에 동시에 증상이 나타나는 경우

그런데 연령과 침범부위와는 상관관계가 많이 있는데, 예를 들어 아동기에 발병하는 경우는 전신성 이긴장증이 나타나는 경우가 많고, 성년기에는 주로 국소성 이긴장증이 나타나는 경우가 많습니다. 가장 흔히 사용하는 간단한 분류는 침범 부위에 따라 국소성과 전신성의 두 가지로 나누는 것입니다. 국소성 이긴장증은 몸의 일부에만 나타나고 주로 40세 이상에서 발병하며 일반적으로 더 이상 발전하여 전신으로 퍼지지 않습니다.


이긴장증의 진단과 치료


이긴장증의 진단에 있어 가장 중요한 것은 증상에 관한 문진 및 이학적 검사, 그리고 환자의 증상을 직접 관찰하는 것입니다. 하지만 각 개인마다 나타나는 증상이 다양할 수 있고, 여러 가지 다른 질병들과 감별이 잘 안되는 경우도 많기 때문에 주의하여야 합니다.

만약, 기저부위에 구조적 손상이 있거나 침착질환이 있으면 관련 질환을 먼저 치료해야 합니다. 조기에 levodopa에 대한 반응을 봅니다. 만일 levodopa에 반응이 없을 경우 anticholinergics를 사용합니다.

항콜린제제에 반응이 없거나 낮을 경우 baclofen이나 benzodiazepine를 사용해 볼 수 있습니다 그외에 dopamine agonist, carbamazepine, lithium 등을 사용할 수 있습니다.

국소성 분절성 이긴장증에는 botulinum toxin type a를 주사합니다. 보툴리눔 톡신은 신경근 접합부의 전(pre)시냅스 봉쇄약물인데 가역적인 근육 약화를 일으킵니다.

이긴장증이 있는 근육에 주입시 환자의 90%에서 수축, 통증, 이상한 자세가 없어집니다. 안검경련, 구개협부 이긴장증, 경부이긴장증, 발음장애시에 효과가 있습니다.

시상핵의 피질하부를 절개하여 시상을 통과하는 신경로를 차단하는 시상절제술은 전신성이긴장증의 치료에 사용됩니다.